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Paràlisi supranuclear progressiva Прогрессирующий супрануклеарный парез взора الشلل فوق النووي المترقي Progressieve supranucleaire parese Parálisis supranuclear progresiva Paralisia supranuclear progressiva Progressiv supranukleär pares Progressive supranuclear palsy Προϊούσα υπερπυρηνική παράλυση Paralisi sopranucleare progressiva Postępujące porażenie nadjądrowe 進行性核上性麻痺 Paralysie supranucléaire progressive Progressive supranukleäre Blickparese

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Progressiv supranukleär pares eller progressiv supranukleär paralys (PSP) är en neurologisk sjukdom inom gruppen rörelsestörningar, som kännetecknas av tilltagande stelhet och rörelsesvårigheter, nedsatta ögonrörelser, fallrisk, och kognitiva problem. Postępujące porażenie nadjądrowe (choroba/zespół Steele’a-Richardsona-Olszewskiego, łac. paralysis supranuclearis progressiva ang. progressive supranuclear palsy, PSP, Steele-Richardson-Olszewski syndrome) – rzadka choroba neurodegeneracyjna z grupy tauopatii, objawiająca się zespołem parkinsonowskim i otępieniem. La parálisis supranuclear progresiva (PSP) o síndrome Steele-Richardson-Olszewsky (en honor a los médicos canadienses que la describieron por primera vez, en 1963​​) es una enfermedad rara, degenerativa que involucra el deterioro y la muerte gradual de áreas selectas del cerebro. Su rango de afección entre sexos es casi el mismo, y no distingue , región geográfica, posición social ni ocupación. Tiene una prevalencia de aproximadamente 6 de cada 100.000 habitantes, con tasas de incidencia anual de 1,1/100 000, aumentando con la edad.​. En el caso específico de Europa, se estima una incidencia anual de 5,3/100 000.​ Progressive supranuclear palsy (PSP) is a late-onset degenerative disease involving the gradual deterioration and death of specific volumes of the brain. The condition leads to symptoms including loss of balance, slowing of movement, difficulty moving the eyes, and cognitive impairment. PSP may be mistaken for other neurodegenerative diseases such as Parkinson's, frontotemporal dementia and Alzheimer's. The cause of the condition is uncertain, but involves accumulation of tau protein within the brain. Medications such as levodopa and amantadine may be useful in some cases. La paralysie supranucléaire progressive (PSP ou maladie de Steele-Richardson-Olszewski, du nom des médecins qui l'ont caractérisée en 1963) est une maladie neurodégénérative due à la destruction progressive des neurones de différentes régions du cerveau : le striatum, la formation réticulée du tronc cérébral, le locus niger, les noyaux des nerfs crâniens. Ces lésions entraînent notamment une difficulté à effectuer des saccades oculaires verticales (ophtalmoplégie supranucléaire), caractéristique de la PSP, mais elles affectent aussi progressivement l’équilibre, la vue, la marche, la déglutition, la parole et d'une manière plus générale, les mouvements effectués dans le plan sagittal. La PSP touche environ 6 personnes sur 100 000, autant les hommes que les femmes, sans qu'on ait pu identifi Progressieve supranucleaire parese of progressieve supranucleaire paralyse (PSP) wordt ook wel genoemd syndroom van Steele-Richardson-Olszewski.De aandoening begint doorgaans tussen het 50e en 80e levensjaar en wordt gekenmerkt door parkinsonisme, gestoorde oogbewegingen en dementie. Vaak gaat de patiënt ook naar beneden of boven kijken in plaats van recht vooruit en neemt de loopsnelheid af. Ook vallen zij vaak en hebben ze regelmatig slikstoornissen. A paralisia supranuclear progressiva, também conhecida como distonia de demência nucal ou síndrome de Richardson-Steele-Olszewski, é uma doença degenerativa rara envolvendo a gradual deteriorização e morte de determinadas áreas do cérebro. Прогрессирующий супрануклеарный парез взора (ПСПВ)(син. прогрессирующий надъядерный парез взора) — известный также под названием «синдром Стила-Ричардсона-Ольшевского» — это спорадическое нейродегенеративное заболевание, нейропатологически характеризующееся скоплением тау-белков в астроцитах, нейрональных отростках и нейронах; анатомически преимущественно в бледном шаре, субталамическом ядре, красном ядре, черной субстанции и зубчатом ядре. Результатом этого является прогрессирующий и атрофия этих областей, снижение концентрации нейротрансмиттеров допамина, ацетилхолина, норадреналина, гамма-аминомасляной кислоты и серотонина. Относится к так называемым атипичным синдромам паркинсонизма («паркинсонизм плюс»—синдромы) Η προϊούσα υπερπυρηνική παράλυση (αγγ.: Progressive supranuclear palsy ή PSP) είναι μια σπάνια διαταραχή του εγκεφάλου που προκαλεί προβλήματα στην κίνηση, στο περπάτημα και στην ισορροπία, και στην κίνηση των ματιών. Προέρχεται από τη βλάβη στα νευρικά κύτταρα του εγκεφάλου που ελέγχουν τη σκέψη και την κίνηση του σώματος. Τα άτομα που επηρεάζονται συχνά βιώνουν αλλαγές προσωπικότητας και γνωστική εξασθένηση. Η ασθένεια επιδεινώνεται με την πάροδο του χρόνου και μπορεί να οδηγήσει σε απειλητικές για τη ζωή επιπλοκές, όπως πνευμονία και προβλήματα κατάποσης. الشلل فوق النووي المترقي والمعروف أيضاً باسم متلازمة ستيل-ريتشاردسون-أولزوسكي، هو مرض تنكسي يتضمن التلف التدريجي وتدهور الخلايا في مناطق من الدماغ. تؤدي هذه الحالة لأعراض تشمل عدم التوازن وتباطؤ الحركة وصعوبة تحريك العينين والخرف. يتشابه الشلل فوق النووي المترقي مع بعض أمراض التنكس العصبي الأخرى مثل شلل الرعاش (داء باركنسون) والألزهايمر. 進行性核上性麻痺（しんこうせいかくじょうせいまひ、英: progressive supranuclear palsy: PSP）は1964年にSteele JC、Richardson JC、Olszewski Jの3人によって報告された疾患である。原著では7人の剖検例を含む9例のPSP患者の報告がされている。その臨床的特徴としては垂直性注視麻痺、偽性球麻痺、項部ジストニア、認知症、姿勢保持反射障害があげられている。10万人あたり6人程度である。臨床診断基準を満たすものでもいくつかの亜型があることが知られている。典型的な臨床像はRichardson症候群とよばれる。 Die progressive supranukleäre Blickparese (progressive supranuclear palsy, PSP; auch progressive supranukleäre Paralyse, Steele-Richardson-Olszewski-Syndrom) ist eine degenerative Erkrankung des Gehirns, speziell der Basalganglien. Die Basalganglien sind Bereiche im Gehirn, die eine wichtige Rolle bei der Steuerung automatischer Bewegungen spielen. Ihre Schädigung kann zu Problemen beim Bewegen und beim Halten des Gleichgewichtes, bei der Augensteuerung, der Schlucksteuerung und der Sprechsteuerung führen.PSP ist verwandt mit der Parkinsonschen Krankheit, die Krankheiten ähneln sich in vielen Symptomen. Nicht selten wird die geringer verbreitete PSP für eine Parkinson-Erkrankung gehalten.PSP wird mit anderen Parkinson-ähnlichen Erkrankungen unter dem Begriff atypische Parkinson-Syndrome od La paralisi sopranucleare progressiva (PSP) o sindrome di Steele-Richardson-Olszewski è una malattia neurodegenerativa descritta per la prima volta nel 1964. La neurodegenerazione comporta atrofia a livello del mesencefalo e di altre strutture cerebrali tra cui il nucleo subtalamico, il globus pallidus, i nuclei del ponte e la sostanza nera. Il quadro clinico porta a sintomi tra cui perdita di equilibrio, rallentamento dei movimenti, difficoltà a muovere gli occhi e demenza. La paràlisi supranuclear progressiva (PSP) és un rar trastorn del cervell que ocasiona greus i permanents problemes amb el control de la forma de caminar i l'equilibri. El signe més evident de la malaltia és la incapacitat d'orientar els ulls de forma adequada, que ocorre a causa de les lesions en l'àrea del cervell que coordina els moviments dels ulls. Alguns pacients descriuen aquest efecte com visió borrosa. Els pacients de PSP presenten sovint alteracions de l'humor i el comportament, entre elles la depressió i l'apatia, així com demència lleu progressiva.

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A person with progressive dementia, ataxia, and incontinence. A clinical diagnosis of normal-pressure hydrocephalus was entertained. Imaging did not support this, however, and on formal testing, abnormal nystagmus and eye movements were detected. A sagittal view of the CT/MRI scan shows atrophy of the midbrain, with preservation of the volume of the pons. This appearance has been called the "hummingbird sign" or "penguin sign". Also, atrophy of the tectum is seen, particularly the superior colliculi. These findings suggest the diagnosis of progressive supranuclear palsy.

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進行性核上性麻痺（しんこうせいかくじょうせいまひ、英: progressive supranuclear palsy: PSP）は1964年にSteele JC、Richardson JC、Olszewski Jの3人によって報告された疾患である。原著では7人の剖検例を含む9例のPSP患者の報告がされている。その臨床的特徴としては垂直性注視麻痺、偽性球麻痺、項部ジストニア、認知症、姿勢保持反射障害があげられている。10万人あたり6人程度である。臨床診断基準を満たすものでもいくつかの亜型があることが知られている。典型的な臨床像はRichardson症候群とよばれる。 La paràlisi supranuclear progressiva (PSP) és un rar trastorn del cervell que ocasiona greus i permanents problemes amb el control de la forma de caminar i l'equilibri. El signe més evident de la malaltia és la incapacitat d'orientar els ulls de forma adequada, que ocorre a causa de les lesions en l'àrea del cervell que coordina els moviments dels ulls. Alguns pacients descriuen aquest efecte com visió borrosa. Els pacients de PSP presenten sovint alteracions de l'humor i el comportament, entre elles la depressió i l'apatia, així com demència lleu progressiva. El nom llarg del trastorn indica que la malaltia comença lentament i continua empitjorant (progressiva), ocasiona dany en el cervell per sobre de certes estructures de la grandària d'un pèsol anomenades nuclis (supranuclear) i produïx paràlisis. No obstant això, els pacients de PSP no experimenten una veritable paràlisi. La paràlisi supranuclear progressiva (PSP) va ser descrita inicialment com trastorn distintiu el 1963, quan tres científics van publicar una ponència que distingia la condició de la malaltia de Parkinson. De vegades es va al·ludir a aquesta condició com síndrome de Steele-Richardson-Olszewski, reflectint els noms combinats dels científics que van definir el trastorn. Encara quan la paràlisi supranuclear progressiva (PSP) empitjora progressivament, ningú mor d'ella. Progressiv supranukleär pares eller progressiv supranukleär paralys (PSP) är en neurologisk sjukdom inom gruppen rörelsestörningar, som kännetecknas av tilltagande stelhet och rörelsesvårigheter, nedsatta ögonrörelser, fallrisk, och kognitiva problem. Η προϊούσα υπερπυρηνική παράλυση (αγγ.: Progressive supranuclear palsy ή PSP) είναι μια σπάνια διαταραχή του εγκεφάλου που προκαλεί προβλήματα στην κίνηση, στο περπάτημα και στην ισορροπία, και στην κίνηση των ματιών. Προέρχεται από τη βλάβη στα νευρικά κύτταρα του εγκεφάλου που ελέγχουν τη σκέψη και την κίνηση του σώματος. Τα άτομα που επηρεάζονται συχνά βιώνουν αλλαγές προσωπικότητας και γνωστική εξασθένηση. Η ασθένεια επιδεινώνεται με την πάροδο του χρόνου και μπορεί να οδηγήσει σε απειλητικές για τη ζωή επιπλοκές, όπως πνευμονία και προβλήματα κατάποσης. Η ασθένεια διαφοροποιείται σε σχέση με τις άλλες νευροεκφυλιστικές ασθένειες όπως η νόσος του Πάρκινσον, η μετωποκροταφική άνοια και η νόσος Αλτσχάιμερ, αν και μοιράζονται κάποια κοινά συμπτώματα. Η ακριβής αιτία της ασθένειας είναι άγνωση. Η διάγνωση μπορεί να υποψιαστεί βάσει ενδελεχούς κλινικής αξιολόγησης, λεπτομερούς ιστορικού ασθενούς και αναγνώρισης χαρακτηριστικών σωματικών ευρημάτων. Δεν υπάρχει οριστική θεραπεία της ασθένειας, γι' αυτό η αντιμετώπισή της είναι συμπτωματική και υποστηρικτική. Σε ορισμένες περιπτώσεις χρησιμοποιούνται φάρμακα ίδια με την αντιμετώπιση της νόσου του Πάρκινσον, όπως η λεβοντόπα, με περιορισμένα και παροδικά ωστόσο αποτελέσματα. Τα αντικαταθλιπτικά επίσης έχουν κάποιο όφελος σε ορισμένες περιπτώσεις. Η ασθένεια επηρεάζει περίπου 6 άτομα ανά 100.000. Τα πρώτα συμπτώματα εμφανίζονται συνήθως σε ηλικία 60-70 ετών. La parálisis supranuclear progresiva (PSP) o síndrome Steele-Richardson-Olszewsky (en honor a los médicos canadienses que la describieron por primera vez, en 1963​​) es una enfermedad rara, degenerativa que involucra el deterioro y la muerte gradual de áreas selectas del cerebro. Su rango de afección entre sexos es casi el mismo, y no distingue , región geográfica, posición social ni ocupación. Tiene una prevalencia de aproximadamente 6 de cada 100.000 habitantes, con tasas de incidencia anual de 1,1/100 000, aumentando con la edad.​. En el caso específico de Europa, se estima una incidencia anual de 5,3/100 000.​ Progressieve supranucleaire parese of progressieve supranucleaire paralyse (PSP) wordt ook wel genoemd syndroom van Steele-Richardson-Olszewski.De aandoening begint doorgaans tussen het 50e en 80e levensjaar en wordt gekenmerkt door parkinsonisme, gestoorde oogbewegingen en dementie. Vaak gaat de patiënt ook naar beneden of boven kijken in plaats van recht vooruit en neemt de loopsnelheid af. Ook vallen zij vaak en hebben ze regelmatig slikstoornissen. A paralisia supranuclear progressiva, também conhecida como distonia de demência nucal ou síndrome de Richardson-Steele-Olszewski, é uma doença degenerativa rara envolvendo a gradual deteriorização e morte de determinadas áreas do cérebro. Postępujące porażenie nadjądrowe (choroba/zespół Steele’a-Richardsona-Olszewskiego, łac. paralysis supranuclearis progressiva ang. progressive supranuclear palsy, PSP, Steele-Richardson-Olszewski syndrome) – rzadka choroba neurodegeneracyjna z grupy tauopatii, objawiająca się zespołem parkinsonowskim i otępieniem. الشلل فوق النووي المترقي والمعروف أيضاً باسم متلازمة ستيل-ريتشاردسون-أولزوسكي، هو مرض تنكسي يتضمن التلف التدريجي وتدهور الخلايا في مناطق من الدماغ. تؤدي هذه الحالة لأعراض تشمل عدم التوازن وتباطؤ الحركة وصعوبة تحريك العينين والخرف. يتشابه الشلل فوق النووي المترقي مع بعض أمراض التنكس العصبي الأخرى مثل شلل الرعاش (داء باركنسون) والألزهايمر. سبب هذه الحالة غير مؤكد حتى الآن، ولكنه يتعلق بتراكم نوع من البروتينات التي تسمى «تاو» داخل الدماغ، وقد تفيد بعض الأدوية مثل ليفودوبا والأمانتادين في بعض الحالات. يؤثر الشلل فوق النووي على ستة أشخاص لكل 100000 شخص تقريباً، وتبدأ الأعراض عادة عند الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين سن الستين والسبعين عاماً. من المرجح أن إصابة الذكور تكون أكثر من الإناث بقليل. كما لم يتم العثور على أية ارتباطات بين الشلل فوق النووي وأي عرق أو موقع أو مهنة معينة. La paralisi sopranucleare progressiva (PSP) o sindrome di Steele-Richardson-Olszewski è una malattia neurodegenerativa descritta per la prima volta nel 1964. La neurodegenerazione comporta atrofia a livello del mesencefalo e di altre strutture cerebrali tra cui il nucleo subtalamico, il globus pallidus, i nuclei del ponte e la sostanza nera. Il nome della malattia descrive la localizzazione sopranucleare (con riferimento ai nuclei oculomotori del mesencefalo) delle alterazioni patologiche. Il termine 'nucleo' si riferisce al gruppo di neuroni da cui hanno origine i nervi cranici oculomotori che connettono mesencefalo e muscoli estrinseci dell'occhio. Mentre una paralisi dei nervi oculomotori può essere causata da lesioni dei nervi stessi o da lesioni a livello dei nuclei, nel caso della PSP la causa è localizzata nel cervello, al di sopra di quelle strutture. Il quadro clinico porta a sintomi tra cui perdita di equilibrio, rallentamento dei movimenti, difficoltà a muovere gli occhi e demenza. Il quadro istologico è caratterizzato dalla formazione di ammassi neurofibrillari all'interno dei neuroni e depositi patologici nelle cellule gliali. I depositi contengono la proteina tau in stato fosforilato, mentre normalmente questa proteina si trova associata ai microtubuli del citoscheletro. La PSP viene perciò classificata anche come taupatia. Rientra inoltre in un gruppo di disturbi neurologici classificati come "Parkinson-Plus" o "Parkinson atipico" con sintomi che ricordano la malattia di Parkinson, mentre altre caratteristiche sono ben diverse. La PSP è rara con circa 3 casi per 100.000 abitanti ed è alla base di circa il 5% dei disturbi con sintomi parkinsoniani come acinesia e rigidità. La durata media della malattia è di circa 5-10 anni e l'età media all'esordio è di circa 65 anni. I maschi hanno leggermente più probabilità di essere colpiti rispetto alle donne. Non è stata trovata alcuna associazione tra PSP e qualsiasi etnia, posizione o occupazione particolare. Nelle prime fasi può essere difficilmente distinguibile dalla Malattia di Parkinson e tra i primi sintomi e la diagnosi definitiva decorre mediamente un tempo di tre anni. Progressive supranuclear palsy (PSP) is a late-onset degenerative disease involving the gradual deterioration and death of specific volumes of the brain. The condition leads to symptoms including loss of balance, slowing of movement, difficulty moving the eyes, and cognitive impairment. PSP may be mistaken for other neurodegenerative diseases such as Parkinson's, frontotemporal dementia and Alzheimer's. The cause of the condition is uncertain, but involves accumulation of tau protein within the brain. Medications such as levodopa and amantadine may be useful in some cases. PSP affects about six people per 100,000. The first symptoms typically occur at 60–70 years of age. Males are slightly more likely to be affected than females. No association has been found between PSP and any particular race, location, or occupation. Прогрессирующий супрануклеарный парез взора (ПСПВ)(син. прогрессирующий надъядерный парез взора) — известный также под названием «синдром Стила-Ричардсона-Ольшевского» — это спорадическое нейродегенеративное заболевание, нейропатологически характеризующееся скоплением тау-белков в астроцитах, нейрональных отростках и нейронах; анатомически преимущественно в бледном шаре, субталамическом ядре, красном ядре, черной субстанции и зубчатом ядре. Результатом этого является прогрессирующий и атрофия этих областей, снижение концентрации нейротрансмиттеров допамина, ацетилхолина, норадреналина, гамма-аминомасляной кислоты и серотонина. Относится к так называемым атипичным синдромам паркинсонизма («паркинсонизм плюс»—синдромы) La paralysie supranucléaire progressive (PSP ou maladie de Steele-Richardson-Olszewski, du nom des médecins qui l'ont caractérisée en 1963) est une maladie neurodégénérative due à la destruction progressive des neurones de différentes régions du cerveau : le striatum, la formation réticulée du tronc cérébral, le locus niger, les noyaux des nerfs crâniens. Ces lésions entraînent notamment une difficulté à effectuer des saccades oculaires verticales (ophtalmoplégie supranucléaire), caractéristique de la PSP, mais elles affectent aussi progressivement l’équilibre, la vue, la marche, la déglutition, la parole et d'une manière plus générale, les mouvements effectués dans le plan sagittal. La PSP touche environ 6 personnes sur 100 000, autant les hommes que les femmes, sans qu'on ait pu identifier de facteur de risque lié à l'ethnie, l'environnement de vie ou l'activité professionnelle. Certains des symptômes de la PSP se rapprochent de ceux de la dégénérescence fronto-temporale, de la maladie de Parkinson ou de l'atrophie multisystématisée, mais la PSP se distingue de ces affections par les atteintes oculomotrices. Les mécanismes pathologiques de la PSP restent mal connus : on la décrit parfois comme une car la dégénérescence neurofibrillaire est associée à une accumulation de protéine tau dans les cellules nerveuses. Die progressive supranukleäre Blickparese (progressive supranuclear palsy, PSP; auch progressive supranukleäre Paralyse, Steele-Richardson-Olszewski-Syndrom) ist eine degenerative Erkrankung des Gehirns, speziell der Basalganglien. Die Basalganglien sind Bereiche im Gehirn, die eine wichtige Rolle bei der Steuerung automatischer Bewegungen spielen. Ihre Schädigung kann zu Problemen beim Bewegen und beim Halten des Gleichgewichtes, bei der Augensteuerung, der Schlucksteuerung und der Sprechsteuerung führen.PSP ist verwandt mit der Parkinsonschen Krankheit, die Krankheiten ähneln sich in vielen Symptomen. Nicht selten wird die geringer verbreitete PSP für eine Parkinson-Erkrankung gehalten.PSP wird mit anderen Parkinson-ähnlichen Erkrankungen unter dem Begriff atypische Parkinson-Syndrome oder Parkinson-plus zusammengefasst.

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