| rdfs:comment
| - Amyotrofická laterální skleróza (zkratka ALS, známá též jako Charcotova nebo Lou Gehrigova choroba či onemocnění motoneuronu) je progresivní, fatální, neurodegenerativní onemocnění motorických neuronů mozku a míchy, způsobující degeneraci a ztrátu mozkových (horních) a spinálních (dolních) , tj. buněk centrální nervové soustavy, které ovládají vůlí ovlivnitelné svalové pohyby. Kvůli tomu dochází k postupné svalové slabosti až atrofii. Mozek nakonec není schopen ovládat většinu svalů a pacient zůstává paralyzován při zachování psychických a mentálních schopností. Příčiny onemocnění nebyly zatím dostatečně objasněny. (cs)
- 근위축성 측삭경화증(筋萎縮性側索硬化症; amyotrophic lateral sclerosis, ALS) 또는 루게릭병(Lou Gehrig's disease)은 수의근을 제어하는 신경세포가 소멸되는 병으로 근육이 딱딱해지고, 경련을 일으키며, 점차적으로 약해져서 그 크기가 줄어든다. (ko)
- Amyotrofe laterale sclerose of ALS is een tamelijk zeldzame neurologische ziekte waarbij het belangrijkste kenmerk is dat de motorische zenuwcellen in het ruggenmerg, de hersenstam en de motorische schors van de hersenen afsterven. Daardoor ontstaat progressief krachtsverlies en verlamming, die uiteindelijk tot de dood leidt van de patiënt door verlamming van de ademhalingsspieren. De aandoening wordt soms nog wel de ziekte van Charcot genoemd naar de eerste beschrijver, en in de VS Lou Gehrig's disease, naar een beroemde honkballer die eraan leed. (nl)
- 筋萎縮性側索硬化症（きんいしゅくせいそくさくこうかしょう、英語: amyotrophic lateral sclerosis、略称: ALS）は、上位運動ニューロンと下位運動ニューロンの両者の細胞体が散発性・進行性に変性脱落する神経変性疾患である。運動ニューロン疾患のひとつである。ニューロンは神経単位または神経元ともよばれ、細胞体、樹状突起および軸索から構成される。筋萎縮性側索硬化症で変性する主体はニューロンの細胞体であり、軸索と樹状突起の脱落は細胞体の変化に伴う二次的な事象である。運動ニューロンの軸索変性のみでも運動ニューロン疾患と区別ができない表現形をとるがこれはニューロパチーであり運動ニューロン疾患とはいわない。 (ja)
- Stwardnienie zanikowe boczne (choroba Charcota, choroba Lou Gehriga, choroba neuronu ruchowego, łac. sclerosis lateralis amyotrophica – SLA, ang. amyotrophic lateral sclerosis – ALS) – nieuleczalna, postępująca choroba neurodegeneracyjna, która prowadzi do niszczenia komórek rogów przednich rdzenia kręgowego, jąder nerwów czaszkowych rdzenia przedłużonego oraz neuronów drogi piramidowej, czyli wybiórczego uszkodzenia obwodowego (dolnego) i ośrodkowego (górnego) neuronu ruchowego. (pl)
- Amyotrofisk lateralskleros (ALS) är en neurodegenerativ sklerotisk nervsjukdom som leder till att de nervceller som styr kroppens muskler gradvis förtvinar. Den är den vanligaste sjukdomen i gruppen motorneuronsjukdomar. Sjukdomen orsakar tilltagande kraftnedsättning följt av borttynande muskler och slutligen generell förlamning. Den direkta dödsorsaken är ofta förlorad andningsförmåga. (sv)
- التصلب الجانبي الضموري (بالإنجليزية: Amyotrophic lateral sclerosis) يرمز له اختصاراً ALS) هو شكل من أشكال . التصلب العضلي الجانبي (أحيانا يلقب Maladie de Charcot) سريع الانتشار، قاتل، يسبب بسبب ضمور والخلايا العصبية في الجهاز العصبي المركزي التي تتحكم في حركة العضلات الارادية. غالبا ما يطلق على هذا المرض ('s Disease) في أمريكا الشمالية بعد إصابة يانكيز النيويوركي نجم البيسبول بهذا المرض حيث تم تشخيصه في 1939 ثم توفي في 1941، عن عمر يناهز سبعة وثلاثين. اليوم، عالم الفيزياء الشهير ستيفن هوكينغ هو الأكثر شهرة بين المصابين بهذا المرض والذي توفي في 14 مارس 2018، ويسبب هذا المرض ضعف وضمور في جميع عضلات الجسم ويرجع ذلك لضمور وبالتالي تكف عن إرسال الرسائل العصبية إلى العضلات. وتضعف العضلات تدريجيا، ولا تقوى على أداء مهامها ويفقد التحكم بجسمه، ويحدث بها (الرعشات غير المرئية) بسبب فقد الامداد (ar)
- L'esclerosi lateral amiotròfica (ELA), de vegades anomenada malaltia de Lou Gehrig, és una malaltia neurològica progressiva, invariablement fatal, que ataca les cèl·lules nervioses (neurones) encarregades de controlar els músculs voluntaris. Aquesta malaltia pertany a un grup anomenat malalties de les motoneurones, que són caracteritzades per la degeneració gradual i mort d'aquest tipus de neurones. (ca)
- Amyotrophic lateral sclerosis (ALS), also known as motor neuron disease (MND) or Lou Gehrig's disease, is a neurodegenerative disease that results in the progressive loss of motor neurons that control voluntary muscles. ALS is the most common type of motor neuron diseases. Early symptoms of ALS include stiff muscles, muscle twitches, and gradual increasing weakness and muscle wasting. Limb-onset ALS begins with weakness in the arms or legs, while bulbar-onset ALS begins with difficulty speaking or swallowing. Half of the people with ALS develop at least mild difficulties with thinking and behavior, and about 15% develop frontotemporal dementia. Most people experience pain. The affected muscles are responsible for chewing food, speaking, and walking. Motor neuron loss continues until the ab (en)
- Η μυατροφική πλευρική σκλήρυνση ή πλαγία μυατροφική σκλήρυνση (αγγλικά: amyotrophic lateral sclerosis, ALS), γνωστή και ως νόσος του κινητικού νευρώνα, είναι εκφυλιστική διαταραχή του νευρικού συστήματος. Η νόσος χαρακτηρίζεται από , και προοδευτική . Αυτό έχει ως αποτέλεσμα δυσκολία στην ομιλία, κατάποση και εν τέλει διακοπή της αναπνοής. Τα αίτιά της δεν είναι γνωστά στο 90% με 95% των περιπτώσεων (σποραδικές), ενώ στις υπόλοιπες περιπτώσεις είναι κληρονομική. Δεν υπάρχει γνωστή θεραπεία για τη νόσο. (el)
- Die amyotrophe Lateralsklerose (ALS) gehört zur Gruppe der Motoneuron-Krankheiten und ist eine nicht heilbare degenerative Erkrankung des motorischen Nervensystems. Das Degenerieren der ersten Motoneurone führt zu einem erhöhten Muskeltonus (spastische Lähmung). Durch Schädigung der zweiten Motoneurone kommt es zu zunehmender Muskelschwäche (Parese bis Plegie), die mit Muskelschwund einhergeht. Dies führt zu fortschreitenden Einschränkungen bei den Aktivitäten des täglichen Lebens. (de)
- La amiotrof(i)a lateralsklerozo aŭ amiotrofia latersklerozo, mallongigite ALS, alinome Lou-Gehrig-malsano aŭ Charcot-malsano, estas degenera nervosistema malofta malsano kun nekonata origino. La malsano aperas ĝenerale post aĝo de 40 jaroj, ĝi estas pli ofta ĉe viroj ol ĉe virinoj. Malsanas proksimume po 1–5 por 100,000 homoj. La malsanuloj mortas ĝenerale ene de 2–5 jaroj. La ALS damaĝas al motoneŭronoj, tiuj nervoĉeloj, kiuj reguligas la muskolmovojn. La muskoloj kun damaĝitaj nervoĉeloj iĝas malfortaj, ili atrofiiĝas. (eo)
- La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es una enfermedad degenerativa de tipo neuromuscular. Se origina cuando las células del sistema nervioso llamadas motoneuronas disminuyen gradualmente su funcionamiento y mueren, con lo que se provoca una parálisis muscular progresiva de pronóstico mortal: en sus etapas avanzadas, los pacientes sufren una parálisis total que se acompaña de una exaltación de los (resultado de la pérdida de los controles musculares inhibitorios). En Estados Unidos también se conoce como enfermedad de Lou Gehrig (por el famoso jugador de béisbol retirado por esta enfermedad en 1939), y en Francia como enfermedad de Charcot (uno de los pioneros de la neurología). (es)
- Alboko esklerosi amiotrofikoa (AEA) neuromuskularra da. izeneko nerbio-sistemako zelulek euren funtzionamendua pixkanaka galtzen dutenean eta hiltzen direnean sortzen dira mota honetako gaixotasunak eta, hilgarria den muskulu-paralisi progresiboa eragiten dute: etapa aurreratuetan, pazienteek erabateko paralisia izaten dute eta, aldi berean, tendoi-erreflexuak kitzikatzen dira, kontrol muskulu-inhibitzaileak galtzen direlako. Estatu Batuetan, Lou Gehrig-en gaixotasuna ere deritzo, gaixotasun hori dela eta 1939an erretiratu zen beisbol-jokalari famatuarengatik; eta Frantzian, aldiz, Charcot-en gaixotasuna deritzo, neurologiaren aitzindariaren omenez. (eu)
- Sklerosis lateral amiotrofik (bahasa Inggris: Lou Gehrig's disease, motor neuron disease, amyotrophic lateral sclerosis, ALS) adalah yang menyerang neuron yang mengendalikan otot lurik. Neuron motorik terletak di dalam otak, batang otak dan sumsum tulang dan berfungsi sebagai unit pengendali dan komunikasi yang menghubungkan sistem saraf dengan otot lurik. Sinyal motorik yang dibawa neurotransmiter dari neuron motorik di dalam otak, yang dikenal sebagai "neuron motorik atas", diteruskan ke neuron motorik pada sumsum tulang, yang dikenal sebagai "neuron motorik bawah", dan diteruskan lebih lanjut ke otot lurik bersangkutan. Neuron motorik atau sering disebut motoneuron, merupakan neuron yang berfungsi di bawah kendali sinaptotrofik dari NGF. (in)
- La sclérose latérale amyotrophique ou SLA, également appelée dans le monde francophone maladie de Charcot (ou maladie de Lou Gehrig en Amérique du Nord), est une maladie neurodégénérative des motoneurones de l'adulte. Elle est caractérisée par une dégénérescence progressive des motoneurones du cortex cérébral avec destruction consécutive du faisceau pyramidal (atteinte du premier motoneurone) et de ceux de la corne antérieure de la moelle épinière avec destruction des unités motrices associées (atteinte du deuxième motoneurone). Elle provoque une paralysie progressive de l'ensemble de la musculature squelettique des membres, du tronc (y compris les muscles respiratoires) et de l'extrémité céphalique. (fr)
- La sclerosi laterale amiotrofica, o SLA, chiamata anche malattia di Lou Gehrig (dal nome di un giocatore di baseball, la cui malattia nel 1939 sollevò l'attenzione pubblica), o malattia di Charcot o malattia dei motoneuroni, è una malattia neurodegenerativa progressiva del motoneurone, che colpisce selettivamente i motoneuroni, sia centrali ("1º motoneurone", a livello della corteccia cerebrale), sia periferici ("2º motoneurone", a livello del tronco encefalico e del midollo spinale). La SLA è caratterizzata da rigidità muscolare, contrazioni muscolari e graduale debolezza a causa della diminuzione delle dimensioni dei muscoli. Ciò si traduce in difficoltà di parola, della deglutizione e, infine, della respirazione. (it)
- Боково́й (латера́льный) амиотрофи́ческий склеро́з (БАС; также известен как боле́знь мото́рных нейро́нов, мотонейро́нная боле́знь, боле́знь Шарко́, в англоязычных странах — болезнь Лу Ге́рига (англ. Lou Gehrig’s disease) — прогрессирующее, неизлечимое дегенеративное заболевание центральной нервной системы, при котором происходит поражение как верхних (моторная кора головного мозга), так и нижних (передние рога спинного мозга и ядра черепных нервов) двигательных нейронов, что приводит к параличам и последующей атрофии мышц. Болезнь впервые описана в 1869 году Жан-Мартеном Шарко. (ru)
- A esclerose lateral amiotrófica (ELA), também conhecida como doença do neurônio motor e doença de Lou Gehrig, é uma doença que causa a morte dos neurônios de controle dos músculos voluntários. Alguns também usam o termo doença do neurônio motor para um grupo de condições de que ELA é o mais comum. ELA é caracterizada por rigidez muscular, espasmos musculares, e, gradualmente, aumento da fraqueza, devido aos músculos diminuindo de tamanho. Isto resulta em dificuldade de fala, deglutição, e, por fim, da respiração. (pt)
- Бічний аміотрофічний склероз (лат. sclerosis amyotrophica lateralis) — рідкісне прогресуюче невідомої етіології, яке уражає . Хоч етіологія хвороби до кінця не з'ясована, більшість вчених припускає поліетіологічну природу хвороби (генетичні зміни, вплив токсинів, порушення метаболізму мотонейронів). Дегенеративні зміни відбуваються в корі головного мозку, в кірково-спинномозкових шляхах (які в основному проходять в бічних канатиках спинного мозку) та в передніх рогах спинного мозку. Часом можуть долучатися паркінсонізм та деменція, особливо при ендемічному для деяких тихоокеанських регіонів типі бічного аміотрофічного склерозу — (хвороба Гуам). Патогенез хвороби включає декілька пов'язаних між собою ланок, таких як , пероксидні реакції, агрегація білків, мітохондріальна дисфункція і тд. (uk)
- 肌萎縮性脊髓側索硬化症（英語：Amyotrophic lateral sclerosis，縮寫為 ALS），也稱為肌萎縮側索硬化症，有時也稱為盧·賈里格症（英語：Lou Gehrig's disease）、漸凍人症、運動神經元病，是一種漸進且致命的神經退化性疾病。ALS是最常見的五種運動神經元疾病（MND）之一。在英聯邦國家中，運動神經元疾病常指肌萎縮側索硬化症。肌萎縮側索硬化症由中樞神經系統內控制骨骼肌的運動神經元退化所致。由於上、下運動神經元退化和死亡，肌肉逐漸衰弱、。最後，大腦完全喪失控制隨意運動的能力。最終會造成、吞嚥，以及呼吸上的障礙。這種疾病並不一定會如阿兹海默症般影響病人的高級神經活動；相反，晚期疾病病人可一直保持清晰的思维、保留發病前的記憶、人格和智力。 肌萎縮側索硬化症有90%至95%的發病原因不明。約5%至10%遺傳自父母。大约有一半的病例是由兩個特定基因引起的。30%遺傳性及 10%偶發性 ALS 病患皆有位於第九條染色體 C9orf72 區域的 G4C2 基因重複，是最常見的突變因素，其次為 SOD1 基因，其餘突變包含:TDP-43、FUS、alsin、sentasin、VABP、Sigma 1 receptor 等五十種基因突變。其導致控制随意肌的神經元死亡。該病的診斷基於個人症狀和体征測試，以排除其他致病的可能。 (zh)
|
![[cxml]](/fct/images/cxml_doc.png)
![[csv]](/fct/images/csv_doc.png)
![[text]](/fct/images/ntriples_doc.png)
![[turtle]](/fct/images/n3turtle_doc.png)
![[ld+json]](/fct/images/jsonld_doc.png)
![[rdf+json]](/fct/images/json_doc.png)
![[rdf+xml]](/fct/images/xml_doc.png)
![[atom+xml]](/fct/images/atom_doc.png)
![[html]](/fct/images/html_doc.png)
![[RDF Data]](/fct/images/sw-rdf-blue.png)